Un intervento a livello di stile di vita di 12 settimane nei bambini con malattia di Pompe sembra migliorare la forza muscolare, la qualità di vita e la stanchezza riferita dei genitori. È la conclusione cui è arrivato un team dell’Erasmus University Medical Center di Rotterdam, in Olanda. I risultati dell’indagine sono stati pubblicati sul Journal of Inherited Metabolic Diseases.
I ricercatori hanno preso in considerazione 14 pazienti con malattia di Pompe e un’età media di 10,6 anni, di cui sei con la forma classica, che hanno partecipato a un programma di interventi per cambiare lo stile di vita, in particolare esercizio fisico e dieta ricca di proteine.
All’inizio dello studio, i pazienti avevano una scarsa capacità di condurre esercizio fisico rispetto ai loro pari. Tuttavia, dopo l’intervento, il picco di VO2 è migliorato in modo significativo, anche se non raggiungeva quello dei controlli. La forza muscolare dei flessori dell’anca, degli adduttori dell’anca, degli estensori del gomito, degli estensori del collo e degli estensori del ginocchio, oltre alla stabilità, risultava migliorata in modo significativo. Infine, i bambini hanno riportato un impatto positivo a livello di qualità di vita e i genitori hanno riferito migliori punteggi su funzionalità fisica, stato di salute, coesione familiare e stanchezza.
J Inherit Metab Dis (2023) – doi: 10.1002/jimd.12607
